Te encuentras en un día común de la
consulta. Tu primer paciente es un niño cuya madre refiere infecciones
recurrentes, fiebre de predominio nocturno, presencia de “bolitas” en el
cuello, así como pérdida de peso y apetito. ¿En qué piensas? No dejes
de leer este artículo para que al final no pases por alto los tipos más
frecuentes de cáncer pediátrico en tu consulta, sus manifestaciones
clínicas y como llegar a un diagnóstico certero antes de que sea
demasiado tarde.
1. Leucemia
Tu paciente probablemente sea un
masculino de 7 años de edad, traído por su madre quien refiere procesos
infecciosos recurrentes, dolor óseo, cansancio y fiebre de predominio
nocturno. ¿De qué se trata? ¡Leucemia! De inmediato realiza una
historia clínica completa enfocada a identificar los factores de riesgo,
incluyendo los antecedentes de enfermedades genéticas, inmunológicas y
de inmunizaciones. Investiga el tiempo de evolución, ya que generalmente
tiene una duración promedio de cuatro a seis semanas.
Es importante que tomes en cuenta que las manifestaciones clínicas se dividen en 4 síndromes:
Anémico
Se caracteriza por la presencia de
palidez y síntomas de hipoxia como: fatiga, irritabilidad, astenia,
adinamia y somnolencia a consecuencia de la disminución de la
hemoglobina.
Neutropénico
Fiebre y/o procesos infecciosos persistentes o recurrentes.
Purpúrico
Manifestado por petequias, púrpura,
equimosis, epistaxis, gingivorragia u otras manifestaciones de sangrado
secundarias a la trombocitopenia.
Infiltrativo
El paciente presenta dolor óseo,
adenomegalias, hepatomegalia, esplenomegalia infiltración a piel,
parótidas, encías o testículos, con formación de tumores sólidos,
leucocitosis y masa mediastinal.
Metabólico
Se trata de alteraciones bioquímicas que
reflejan la carga tumoral total y son la consecuencia de la
proliferación y destrucción excesiva de las células leucémicas. Como
hiperuricemia, hiperkalemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, elevación de
la creatinina (síndrome de lisis tumoral) y elevación de la
deshidrogenasa láctica.
En la exploración física encontrarás:
palidez, hemorragia en piel y mucosas, claudicación, adenomegalias,
crecimiento de parótidas, hepatoesplenomegalia, crecimiento testicular y
afección de pares craneales.
Ahora que ya tienes por clínica enfocado tu diagnóstico, te puedes apoyar de estudios de laboratorio como:
- Biometría hemática completa
- Frotis de sangre periférica
- Química sanguínea
- Electrolitos séricos (Na K, Ca, P, Mg)
- Pruebas de función hepática
- Deshidrogenasa láctica
- Pruebas de coagulación
- Aspirado de médula ósea
- Estudio de líquido cefalorraquídeo
- Inmunofenotipo en médula ósea
- Cariotipo en médula ósea.
La biometría hemática puede ser normal
en la etapa de leucemia reciente. Durante la evolución pueden aparecer
citopenias aisladas (anemia, neutropenia o trombocitopenia) o combinadas
(bicitopenias o pancitopenia), observándose la aparición de blastos en
el frotis de sangre periférica en etapa tardía.
En los estudios de imagen solicita rayos
X, puede aparecer una masa en mediastino anterior en 30-50% de los
pacientes. La radiografía de huesos largos puede ser normal o presentar
lesiones mínimas inespecíficas en la etapa inicial y sólo en etapas
avanzadas se aprecian lesiones óseas. El ultrasonido (US) testicular se
realiza en aquellos niños con crecimiento y aumento de consistencia en
testículos con posibilidad de infiltración testicular.
2. Osteosarcoma
Paciente masculino de 13 años de edad
que llega a la consulta refiriendo dolor intermitente de 2 meses de
evolución en fémur derecho, así como claudicación al caminar. Al
realizar la historia clínica interroga factores de riesgo como
radiaciones ionizantes y radiofármacos. Enfatiza en los síntomas y sus
características como la duración, intensidad y tiempo de presentación,
dolor nocturno o fracturas previas. El dato que se reporta en el 100% de
los casos es dolor en el sitio primario del tumor (localizado). A la
exploración física busca:
- Aumento de volumen: masa visible, asociados a datos de inflamación: calor y rubor.
- Piel adelgazada y brillosa (por distensión)
- Red venosa colateral
- Tamaño y consistencia del aumento del volumen
- Localización y limitación en la movilidad
- Relación del edema con involucramiento del tejido blando y óseo
- Presencia de linfadenopatía regional/local
Enseguida se necesita una evaluación
radiográfica, que es la herramienta fundamental para el diagnóstico.
Localizarás una lesión agresiva en metáfisis de huesos largos, con
destrucción del patrón trabecular, así como áreas radiopacas y
radiolúcidas con formación de hueso nuevo y levantamiento del periostio,
conocida como imagen en “piel de cebolla”. Anexo encontrarás el
Triángulo de Codman ó imagen en “rayos de sol” asociada a los tejidos
blandos aledaños. Si existen datos radiológicos positivos en la
evaluación anterior, es el momento de solicitar una radiografía simple
de tórax AP y lateral en busca de metástasis pulmonares. En caso de ser
positivo solicitarás una tomografía axial computarizada (TAC) del tórax,
preferible de alta resolución, helicoidal y una gammagrafía ósea con
radionúclidos. Sin embargo, la resonancia magnética (RM) es sumamente
útil para la estadificación y el tratamiento quirúrgico.
3. Retinoblastoma
Femenino de 18 meses de edad que llega a
consulta acompañada de sus padres, quienes refieren hace 3 meses
estrabismo y una “mancha” blanca en ojo derecho, últimamente llanto sin
razón aparente.
Debes tener en cuenta que todos los
niños con estrabismo o sospecha de él, deberán ser valorados en busca de
reflejo rojo, el cual será realizado por el pediatra o médico
familiar.
En la exploración física los datos clínicos más importantes y frecuentes son:
- Leucocoria (sigue siendo el dato pivote)
- Estrabismo
- Opacidad corneal
- Heterocromía del iris
- Hifema
- Glaucoma
- Ojo rojo
- Dolor ocular
- Blefaroptosis
El diagnóstico lo harás mediante
oftalmoscopia indirecta, USG (Ultrasonografía) modo A/B tridimensional y
tomografía axial computarizada. Estos estudios permiten evaluar la
extensión extraocular; sin embargo, la resonancia magnética nuclear,
permitirá la detección de tumores a partir de 1 mm.
4. Tumor de Wilms
Paciente masculino de 3 años de edad que
llega a tu consultorio acompañado de su madre, quien refiere que desde
hace 3 meses el volumen abdominal de su hijo aumentó, el cual se
acompaña desde hace 10 días de dolor y fiebre no cuantificada.
El tumor de Wilms es el cáncer renal más
frecuente en pediatría. Su máxima incidencia ocurre entre los dos y
cuatro años de edad, 80% de los casos se presenta antes de los cinco, y
es raro después de los 8.
En la clínica encontrarás datos de
visceromegalia, dolor abdominal, hipertensión, hematuria macroscópica ó
microscópica y fiebre.
Debes solicitar un USG, radiografía de
tórax, TAC de tórax, de preferencia con cortes ultradelgados y TAC
abdominal con doble contraste. De igual manera, solicita estudios
histopatológicos que incluyan biopsia preoperatoria translumbar o
estudio de la pieza quirúrgica en resecciones primarias y análisis de
ganglios linfáticos regionales.
5. Astrocitoma
Lactante femenino de 20 meses de edad
que se presenta a la consulta traída por sus padres para simple chequeo
de rutina. En la exploración física y a simple vista se nota letargo. Al
hablar con ella no enfoca su vista hacia ti. En el momento de la
somatometría detectas talla baja para la edad y macrocefalia. Este será
el típico caso que se presentará a tu consulta y el cual no debes dejar
pasar por alto. Es importante que identifiques los datos clave y que
recuerdes que dependiendo de la localización del astrocitoma serán las
manifestaciones clínicas. Nunca pierdas tu juicio clínico.
Los tumores astrocíticos representan el
40% de todas las neoplasias del Sistema Nervioso Central (SNC) en
pediatría. Aproximadamente 15 a 25% son de bajo grado y 10 a 15% de alto
grado. Existen factores de riesgo para desarrollar astrocitoma como
antecedentes heredofamiliares de neurofibromatosis, esclerosis tuberosa,
síndrome de Von-Hippel Lindau, síndrome Li-Fraumeni y síndrome de
Turcot.
Al momento de la exploración física
completa debes enfocarte en el apartado neurológico examinando pares
craneales, marcha, sensibilidad, función neuromuscular,
cerebelovestibular y reflejos osteotendinosos: Karnofsky (mayores de 3
años) o Lansky (menores de 3 años), escala de Glasgow y fondo de ojo.
Puedes apoyarte de los siguientes exámenes de laboratorio:
- Hemoglobina, cuenta de leucocitos con diferencial, plaquetas
- Función Hepática (transaminasas, bilirrubinas, albúmina, DHL)
- Función renal (creatinina, BUN, electrolitos séricos)
- Perfil de coagulación (TP, TTP)
El diagnóstico es por examen de imagen.
La TAC de cráneo detecta el 95% de los tumores de SNC y es más sensible
que la RM para detectar calcificaciones o lesiones óseas. La RM
contrastada del tumor primario debes solicitarla en todos los casos e
incluir espectroscopia.
Referencias
- Engorn, B. & Flerlage (2015). The harriet lane handbook. España: Elselvier.
- Kliegman, R., Behrman, R.E, Stanton, Game, S. & Schor. (2013). Nelson tratado de pediatría. España: Elsevier.
- Kaufman, P. Kim, J. Berry, J. Overview of retinoblastoma. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on May, 2015).
- Wang, L. Chintagumpala, M. Gebhardt, M. Osteosarcoma: Epidemiology, pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, and histology. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on May, 2015.
fuente:sapiensmedicus
