Pregunte a todos los pacientes con un nuevo dolor de cabeza: ¿empeora su
dolor con el cambio de postura de estar acostado a la posición
vertical?
Puntos destacados
• Pregunte a todos los pacientes con un nuevo dolor de
cabeza: "¿Empeora su dolor de cabeza con el cambio de postura de estar
acostado a la posición vertical? La presencia de características
posturales prominentes (el dolor es peor cuando se adopta la posición
vertical) debe alertar a los médicos acerca del posible diagnóstico de
hipotensión intracraneal espontánea.
• Si se sospecha hipotensión intracraneal espontánea y el
paciente se debilita, la resonancia magnética de encéfalo con gadolinio
es la mejor investigación. Por lo general muestra realce paquimeníngeo, y
las características de cerebro "fláccido" también pueden ser
registradas en vistas sagitales.
• La evidencia por imágenes de colecciones subdurales o de
flacidez cerebral debe dar lugar a una revisión de la historia clínica
de los pacientes con dolor de cabeza si la hipotensión intracraneal
espontánea no se ha considerado previamente.
• Si el tratamiento conservador no tiene éxito, el parche hemático epidural puede aliviar el dolor de cabeza.
¿Cómo participaron los pacientes en la creación de este artículo?
Un paciente recientemente diagnosticado con hipotensión intracraneal
espontánea que también se sometió a un parche hemático para el
tratamiento de su condición escribió la perspectiva del paciente y dio
su permiso para que las resonancias magnéticas fueran incluidas en la
publicación. Sus comentarios sobre el borrador del manuscrito se han
incorporado en el documento revisado. En particular, destacó que ella
fue diagnosticada inicialmente como portadora de migraña y que sus
síntomas posturales no fueron apreciados. Ella desea dar a conocer la
enfermedad y su manejo.
¿Qué es la hipotensión intracraneal espontánea?
Los dolores de cabeza por baja presión intracraneal son causados por
el descenso de la presión o el volumen del fluido espinal cerebral (CSF)
y pueden ser espontáneos o provocados (por ejemplo, después de una
punción lumbar, punción dural inadvertida durante la anestesia espinal, o
procedimientos neuroquirúrgicos).
El dolor de cabeza presión baja sin aparente provocación se denomina
hipotensión intracraneal espontánea (SIH). Estos dolores de cabeza son
típicamente posturales, se alivian acostándose pero empeoraron en la
posición vertical, lo que puede dar lugar a que los pacientes se queden
en la cama. La naturaleza postural se supone que es debida a la pérdida
de fluido espinal a través de una brecha en la duramadre. Esto se
traduce en el desplazamiento hacia abajo -por la gravedad- del cerebro
lo que ocasiona tracción o distorsión de las estructuras sensibles del
dolor en el cerebro. La dilatación homeostática refleja de las venas y
de los senos venosos cerebrales puede contribuir al dolor.1 Aquí revisamos este fenómeno.
¿Qué tan común es?
El síndrome de hipotensión intracraneal es raro, pero parece ser más común entre las mujeres de 40 a 60 años.2 3 4
Fue probablemente infradiagnosticado en el pasado, pero la mejora de
los estudios de imagen y una mayor conciencia han llevado a una mayor
identificación. No hay estudios epidemiológicos completos de su
incidencia que estén disponibles, pero se han sugerido estimaciones de 2
a 5 por cada 100 000 por año.2 4
Un estudio retrospectivo de los pacientes que acuden a un servicio de
urgencias durante tres años identificó a 11 pacientes con dolores de
cabeza debilitantes posturales, seis de los cuales tenían anormalidades
en la tomografía computarizada. La punción lumbar se realizó en los
cinco restantes y se registraron presiones bajas (<60 mm H2O).
Durante el mismo período, 23 pacientes fueron diagnosticados con
hemorragia subaracnoidea, 1 que tiene una incidencia anual de alrededor del 7 por 100 000. 5
¿De dónde viene la fuga de LCR?
Las fugas espontáneas de LCR se producen dentro de la columna
vertebral, con una minoría de casos en los que ocurre en la base del
cráneo.6 La fuga está típicamente en las ramas de las raíces
de los nervios, más a menudo dentro de la columna dorsal; las fugas
cervicales son menos comunes y las fugas lumbar son raras.6 Sin embargo,
la ubicación de la fuga a menudo nunca se identifica.7 8
¿Cuáles son los factores de riesgo y las causas?
Los trastornos que afectan el tejido conectivo como el síndrome de
Marfan, enfermedad renal poliquística, neurofibromatosis y predisponen a
las personas a las anormalidades durales tales como divertículos, que
pueden romperse.4 8 Se postula que si tales deficiencias
subyacentes son sometidas a un trauma menor, puede producirse un
desgarro de la duramadre. 3 4 Rara vez, los espolones óseos vertebrales han sido implicados.2 4 sin embargo, la mayoría de los pacientes no tienen factores de riesgo.
¿Cómo se presentan los pacientes?
El dolor de cabeza postural (ortostático) es el sello distintivo de
la hipotensión intracraneal (véase el recuadro con la clasificación de
la International Headache Society).
El inicio suele ser gradual, aunque la aparición es trueno también es posible.6 10
El dolor de cabeza por lo general alcanza un pico a los pocos minutos
de estar en posición vertical y se atenúa a los 15 minutos de acostarse.
El dolor de cabeza varía mucho con la gravedad, y muchos casos leves
probablemente nunca son dioganosticados.4
Aquellos con dolor incapacitante a menudo pueden tumbarse durante la
consulta. No son capaces de realizar sus actividades normales, pero
pueden estar asintomáticos después de acostarse.8
El dolor de cabeza es a menudo generalizado, con una calidad pulsátil, frontal u occipital, y con dolor en el cuello.10 11 12 Los
síntomas asociados incluyen rigidez de cuello, náuseas y vómitos,
diplopía horizontal, visión borrosa, y el tinnitus o alteraciones de la
audición.12
Criterios para el diagnóstico de dolor de cabeza causados por hypotension intracraneal espontánea 9
Cualquier dolor de cabeza que cumple los criterios B-D:
B: líquido cefalorraquídeo (LCR) de baja presión (<60 mm H2O) o evidencia de pérdida de LCR en las imágenes (o ambos).
C: El dolor de cabeza se ha desarrollado en relación
temporal con la baja presión del LCR o pérdida (fugas) de LCR, o ha
llevado a su descubrimiento.
D: no se explica mejor por otro diagnóstico en la Clasificación Internacional de Cefaleas (3ª edición).
Un dolor de cabeza que se asemeja al dolor post-punción lumbar, dolor
de cabeza posterior a (pero el diagnóstico se excluye en los pacientes
que han tenido una punción lumbar en el último mes). El dolor de cabeza
se produce normalmente en cuestión de segundos de asumir una posición
vertical y se resuelve rápidamente (dentro de un minuto) de ponerse
horizontal.
Sin embargo, el dolor de cabeza puede mostrar una respuesta tardía a
los cambios en la postura y empeorar en cuestión de minutos u horas de
estar en posición vertical. Por lo general alivia, pero no resuelve
necesariamente, en cuestión de minutos u horas de acostarse. Hay un
componente postural claro en la mayoría de los casos.
¿Cómo se distingue de otros dolores de cabeza?
Los pacientes con síndrome de hipotensión intracraneana pueden
presentarse a su médico de cabecera o al departamento de emergencias. La
clave para el diagnóstico es el reconocimiento y la valoración del
elemento postural del dolor de cabeza. El examen clínico no es nada
especial, y no hay signos patognomónicos.12
El SHI leve requiere de la administración de un manejo sintomático y
la mayoría de los casos se resuelven en cuestión de días o semanas sin
otros reconocimientos. Para identificar a los pacientes que pueden
beneficiarse de intervenciones tales como los parches de sangre,
preguntar al paciente: "¿se modifica su de dolor de cabeza cuando se
sienta o se acuesta? Si el dolor de cabeza empeora rápidamente en la
posición vertical y mejora al acostarse, se debe considerar el
diagnóstico de SHI.
Los diagnósticos diferenciales incluyen la migraña y la cefalea
diaria persistente. Los pacientes con migraña suelen tener fotofobia,
fonofobia y náuseas por lo que prefieren acostarse, pero su dolor no se
altera en gran medida por la postura. En la cefalea diaria persistente
el dolor no se ve afectado por la postura, la luz o el ruido y se
identifica generalmente como un dolor de cabeza sin rasgos prominentes.
En los pacientes con dolor de cabeza severo de inicio repentino el
diagnóstico diferencial incluye a la hemorragia subaracnoidea, la
trombosis de senos venosos, la meningitis y la disección arterial. Si la
historia y el examen son sugestivos de estos diagnósticos, a
continuación, las investigaciones deben orientarse adecuadamente.
Sin embargo, los médicos también pueden encontrarse con casos
crónicos no diagnosticados de SHI. El dolor de cabeza puede cambiar con
los meses y perder el componente ortostático inicial. Estos pacientes
pueden reportar un dolor de cabeza todos los días que se produce en la
segunda parte del día y ningún síntoma ortostático, lo que hace que el
diagnóstico más dificultosos.12 Por lo tanto, es importante
preguntar acerca de las características de la cefalea ortostática
inicial en los pacientes con dolor de cabeza crónico.
¿Cómo se diagnostica la SHI?
Al igual que con la mayoría de los síndromes de dolor de cabeza, el
diagnóstico es clínico, si no se reconoce la importancia de la
naturaleza postural, el diagnóstico se puede perder. El diagnóstico
puede ser confirmado por las imágenes cerebrales.11
La resonancia magnética con gadolinio es la técnica más sensible, con
cambios distintivos durales (paquimeníngeos). También puede mostrar
desplazamiento hacia abajo ("flacidez") del cerebro en las vistas
sagitales.11
El reforzamiento paquimeníngeo es causado por la dilatación venosa, y
el examen histológico muestra una fina capa de fibroblastos en la zona
subdural, con pequeños vasos sanguíneos de paredes delgadas. Hay
evidencia de inflamación meníngea y fibrosos que se ha identificado en
los pacientes con imágenes de resonancia magnética sintomáticos de larga
data.4 Se piensa que este estudio es relativamente sensible y
específico para la detección de hipotensión intracraneal, aunque las
cifras publicadas no están disponibles.
Una serie de casos pequeña de 12 pacientes con SHI fue revisado de
forma retrospectiva y se informó reforzamiento paquimeníngeo
característico informó en 10.13
Los resultados de las imágenes normales no excluyen el diagnóstico.9
Si se realiza una punción lumbar, una presión de apertura del LCR de
menos de 60 mm H2O en la posición de decúbito lateral es confirmatoria,
se han reportado presiones negativas.8 La presión normal no excluye el
diagnóstico.12 La punción lumbar debe realizarse con precaución en sospecha SHI porque es necesario evitar otras fugas de LCR.
Los constituyentes del LCR son normales, pero el recuento de glóbulos
blancos pueden estar incrementado, los niveles de proteína pueden ser
altos, y puede observarse xantocromía debido a un aumento de la
permeabilidad de los vasos meníngeos y la dismunicón del flujo de LCR.11 12
Si el paciente no responde al parches de sangre, será necesario
realizar más investigaciones para buscar la fuente de la fuga de LCR y
permitir el tratamiento específico o la reparación mediante neurocirugía
de la fuga.
Estas investigaciones incluyen imágenes por resonancia magnética de
toda la columna vertebral, cisternografía por resonancia magnética con
gadolinio intratecal, y mielografía por sustracción digital.11 Sin embargo, a pesar de una extensa investigación, el sitio de la fuga a menudo nunca se identifica.
La derivación al especialista
Se debe referir al especialista a los pacientes con sospecha o
confirmación de SHI que estén gravemente debilitados o tengan hallazgos
neurológicos focales y a los que están debilitados y no hayan mejorado
después de tratamiento conservador durante aproximadamente una semana.
¿Cuáles son las complicaciones del SHI?
Los pacientes están a menudo debilitados por su dolor de cabeza y no
pueden trabajar o realizar las actividades normales. Pueden ocurrir
colecciones subdurales como hematomas, que son causadas por fugas de
sangre desde las venas subdurales dañadas por la tracción hacia abajo, o
higromas, que se producen cuando las fugas de LCR se acumulan en los
espacios subdurales agrandados creadas por la caída hacia abajo del
cerebro. Estas colecciones pueden sugerir falsamente que son la causa de
dolor de cabeza y desencadenar la derivación neuroquirúrgica.6
La trombosis del seno venoso cerebral es una complicación poco
frecuente de SHI y normalmente son delatadas por un cambio en las
características del dolor de cabeza, como la aparición de alteración de
la visión, o por el desarrollo de edema de papila, que debe impulsar los
estudios por neuroimágenes.6 Ocasionalmente los pacientes con SHI se presentan con un nivel disminuido de consciencia.7 14
¿Cómo se gestiona SHI?
La gestión se basa en la evidencia anecdótica, sin datos de ensayos
controlados aleatorios (ECA). El tratamiento inicial es
conservador-analgesia simple, antieméticos, reposo en cama e la
hidratación. Si los pacientes pueden mantener la hidratación oral,
entonces la gestión en el hogar puede ser adecuada. La rehidratación
intravenosa puede proporcionar algún alivio sintomático adicional y la
cafeína intravenosa, infusiones de teofilina, y todos los
corticosteroides orales han sido estudiados.2 11 Sin embargo,
la respuesta tiende a ser variable, el beneficio no puede ser
sostenido, y ninguno de estos tratamientos es apoyado por la evidencia
de ECA.
Si el paciente permanece severamente debilitado después del
tratamiento conservador durante al menos una semana, un parche hemático
epidural autólogo es considerado el siguiente opción.15 Esto
implica inyetcar aproximadamente 20 ml de sangre autóloga en el espacio
epidural, lo que aumenta inicialmente la presión del LCR mediante el
aumento del volumen total dentro del canal espinal, por lo tanto a
menudo alivia los síntomas y actua de inmediato para taponar el defecto
dural.
Si se ha identificado la ubicación de la fuga, el parche de sangre
puede ser aplicado en el nivel de la médula donde se encuentra la fuga.
De lo contrario, una inyección "ciega" en la columna lumbar puede ser
exitosa. La respuesta es variable, aproximadamente el 30% de los
pacientes obtienen un beneficio con el primer tratamiento con un parece
de sangre.15 Las repeticviones eventualmente pueden proporcionar alivio de los síntomas.
En un estudio observacional de 25 pacientes que tenían 49 parches de sangre epidurales15,
nueve respondieron favorablemente al primer parche de sangre, y cinco a
los restantes a partir del segundo. Algunos de los no respondedores
pasaron a la reparación quirúrgica si se identifica el sitio de la fuga.
El aumento del volumen de sangre de hasta 130 ml en los pacientes que
no responden al tratamiento con un volumen pequeño del parche hemático
epidural se han reportado también como existoso.11
La tasa de complicaciones del parche hemático epidural, generalmente
es baja. Los informes de casos han observado complicaciones como
infección, punción dural durante el procedimiento con la inyección
intratecal de sangre, rebote de hipertensión intracraneal, y dolor
crónico de espalda baja dolor.2
Otras técnicas experimentales cuando parche hemático epidural es infructuoso incluyen el uso de pegamento de fibrina, 2 4 vitamina A por vía oral, 4 de infusión intratecal de líquidos, 4 y 8 la reparación quirúrgica de las fugas identificadas.4
fuente:intramed
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